MIASTENIA GRAVE

MIASTENIA GRAVE

ETIOLOGÍA:

Es un trastorno autoinmunitario que afecta la unión neuromuscular, se caracteriza por grados variables de debilidad de los músculos voluntarios. La miastenia grave afecta con mayor frecuencia a las mujeres, que además tienden a desarrollar la enfermedad a menor edad (20-40 años en comparación con  60 a 70 años en varones).

SIGNOS Y SÍNTOMAS:

Afecta los músculos oculares.

La diplopía.- visión doble.

Ptosis palpebral.- caída de parpados

Debilidad de los músculos faciales y faríngeos.- el compromiso faríngeo aumenta el riesgo de atragantamiento y aspiración.

Debilidad generalizada.- afecta a las extremidades y músculos intercostales, ocasionando disminución en la capacidad vital e insuficiencia respiratoria.

La miastenia grave es un trastorno motor puro, sin efecto en la sensibilidad o la coordinación.

FACTORES DE RIESGOS:

No existen factores de riesgo conocidos conectados con la miastenia gravis. Las mujeres son más propensas a desarrollar una miastenia gravis entre los 20 y los 40 años de edad. Los hombres son más propensos a desarrollar la enfermedad después de los 60 años de edad. Sin embargo, la miastenia gravis puede ocurrir a cualquier edad. Individuos con antecedentes familiares de miastenia gravis pueden estar en mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.

La miastenia gravis puede empeorar con el estrés, una enfermedad y fatiga.

COMPLICACIONES:

Ø  Insuficiencia respiratoria.- por debilidad de los músculos respiratorios y bulbares. La crisis puede darse por un factor desencadenante como una infección respiratoria, cambios en el medicamento, intervención quirúrgica, embarazo y fármacos que agravan la miastenia.

Ø  La insuficiencia respiratoria neuromuscular.- es la complicación crítica de las crisis miastenicas. La debilidad muscular respiratoria y bulbar se combina para producir compromiso respiratorio, los músculos se encuentran débiles no sostienen la inhalación, la tos insuficiente y el reflejo nauseoso reducen la capacidad para mantener  limpia la vía respiratoria. A veces se requiere intubación endotraqueal y ventilación mecánica.

Ø  Crisis miastenicas.- incluyen dificultad respiratoria y grados variables de disfagia (dificultad para deglutir), disartria (dificultad para hablar), Ptosis palpebral, diplopía y debilidad muscular considerable. El paciente ingresa a la UCI para vigilancia constante porque se producen fluctuaciones intensas y súbitas en su estado clínico.

MEDIDAS PREVENTIVAS:

Dado que se desconoce la causa de la miastenia gravis, no hay manera de prevenirla. No obstante, una vez que la enfermedad se ha desarrollado, podría haber maneras de prevenir los episodios de empeoramiento de los síntomas o brotes de la enfermedad, siguiendo las pautas a continuación:

•      Descanse mucho.

•      Evite las actividades extenuantes e intensas.

•      Evite el calor y el frío excesivos.

•      Evite el estrés emocional.

•      Siempre que sea posible, evite la exposición a cualquier tipo de infección, incluidos los resfríos y la gripe. Usted debería vacunarse contra las infecciones comunes, como la gripe.

•      Hable con su médico para controlar sus reacciones a los medicamentos recetados. Algunos medicamentos comúnmente recetados para otros problemas, como las infecciones, la enfermedad cardiaca o la hipertensión, podrían empeorar el cuadro de la miastenia gravis. Usted podría necesitar terapias alternativas o evitar por completo algunos medicamentos.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:

·         Fármacos anticolinesterásicos: de primera elección Piridostigmina (oral en dosis de 60mg). Neostigmina (parenteral dosis corriente de 15-30mg 3 a 4 veces al día)

Sobredosis con anticolinesterásicos.- tiene efectos muscarinicos como aumento de la debilidad, salivación, náuseas y diarreas.

·         Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclosporina).- son de segunda elección. Se emplean cuando el tratamiento con anticolinesterásicos no consigue controlar la clínica.

·         Plasmaferesis e inmunoglobulinas intravenosas.-  para las crisis miastenicas.

·         Timectomia.- indicada en todos los casos con timoma y en las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los 55 años.

CONSIDERACIONES ESPECIALES PARA CON EL TRATAMIENTO CON PIRIDOSTIGMINA

-Esté atento a los posibles efectos secundarios:

• Incremento en la salivación

• Incremento en el lagrimeo.

• Deseos imperiosos de orinar y aumento de la frecuencia

 • Náuseas. Vómitos.

• Debilidad muscular.

 • Cólicos abdominales y diarrea.

- Una Dosis excesiva o insuficiente de medicación puede dar lugar a desencadenar crisis. Relacionados con una dosis insuficiente daría lugar a una continuación o empeoramiento de los síntomas de la Miastenia. Relacionados con una sobredosis (síntomas colinérgicos) y entre ellos estaría el aumento de secreciones (mas aumento de salivación aumentada, lagrimeo, vómitos, diarreas, en definitiva incremento de los efectos secundarios de la medicación).

-Es difícil juzgar la dosis óptima. Registre su respuesta a la medicación después de cada dosis y además los periodos de aumento y disminución de fatiga para que su médico tenga datos para ajustar la dosis y el horario de medicación que más le beneficie.

-Tome conciencia de su dificultad para respirar, tragar o hablar. Si la debilidad muscular es severa, llame al médico para determinar si la debilidad es causada por la toxicidad de la droga o por la Miastenia Gravis misma. - Siempre tome nota de la última toma de Mestinón® para evitar el olvido de una dosis. Tenga una provisión extra de medicación para evitar dificultades de re-abastecimiento. Cuando viaja, lleve la medicación consigo, no en sus maletas -La toma de Mestinón® debe ser de horario respetado ya que su efecto se mantiene unas horas determinadas. Si una dosis se omite, dentro de la hora que debería haber tomado, tome la medicación y continúe con las otras dosis de acuerdo a lo programa- do. Si el olvido sobrepasa una hora, tome la dosis inmediatamente, luego espere las 3-4 horas requeridas para retomar el ritmo que le ha sido indica- do. Por ejemplo, si se le olvidó la dosis de las doce del mediodía y la tomó a las 14 horas, la próxima dosis deberá ser a las 7/9817 ó 18 horas.12

- Es importante saber que los beneficios de este medicamento son superiores a los efectos secundarios.

Es importante recordar que bajo un buen control de su miastenia podrá llevar una vida cercana a la normalidad y plena.

MEDIOS DIAGNÓSTICOS.- por la clínica se confirma con pruebas complementarias:

o   Prueba de la acetilcolinerasa.- (test del tensilón). Se administra un anticolinesterásicos (edrofonio intravenoso) y se observa la mejoría de la clínica de forma transitoria. Hay que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales.

o   Anticuerpos.- anticorrectores de ACH. Prueba más específica, pero su resultado positivo no es patognomónico.

o   Estudio electrofisiológico

o   TAC/RM TORACICA.- para descartar timoma.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA:

·         ayuda a la ventilación:

      fomentar una respiración lenta y profunda.

      Iniciar y mantener suplemento de oxigeno según prescripción.

      Controlar periódicamente estados respiratorios y de oxigenación.

      Enseñar técnicas  de espiración.

·         Terapia de actividad:

      Determinar el compromiso del paciente con el aumento de la frecuencia con la actividad.

      Enseñar al paciente a realizar actividades que requieran poco esfuerzo físico.

·         Terapia de deglución:

      Controlar si hay signos de fatiga al comer, beber y tragar.

      Ayudar al paciente a poner la cabeza flexionada hacia adelante.

      Enseñar al paciente a poner la comida en la parte posterior de la boca y en el lado menos afectado.

·         Precauciones para evitar aspiraciones: asesoramiento

      Ayudar al paciente a identificar el problema y factor causal.

      Pedir al paciente que identifique sus puntos fuertes y reforzarlos.